Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Sidérose
Définition de la maladie
La sidérose est une pneumoconiose (métalloconiose) liée à l’accumulation au niveau des poumons de poussières ou de fumées d’oxyde de fer (FeO et Fe2O3). Les tableaux, aussi bien cliniques que radiologiques, fonctionnels ou anatomopathologiques diffèrent selon qu’il s’agit de sidérose dite «pure» ou de sidérose dite «mixte».
Dans le tableau des maladies professionnelles, la définition est essentiellement anatomopathologique : «Pneumopathie interstitielle chronique par surcharge de particules de fer ou d’oxydes de fer. Manifestation pathologique associée : emphysème». On décrit deux formes de sidérose.
La sidérose dite «pure», dans laquelle n’intervient pas, en particulier, le risque silicogène, rencontrée chez les polisseurs (argent, lentilles), chez les soudeurs à l’arc et les oxycoupeurs au chalumeau, est habituellement considérée comme une affection bénigne sans troubles fonctionnels majeurs. On est en présence d’une pneumoconiose de surcharge par particules ferriques, sans fibrose ni emphysème. Le fer, phagocyté par les macrophages alvéolaires, peut être retrouvé dans les cloisons alvéolaires (tatouage pulmonaire sidérotique), surtout dans les régions sous-pleurales, et dans les gaines péribroncho-vasculaires. Elle est liée à une exposition prolongée aux fumées d’oxyde de fer au cours de travaux en atmosphère confinée ou en l’absence de protection individuelle. Elle a été comparée à l’anthracose «pure» qui a pu être observée chez certains soutiers.
La sidérose dite «mixte» consécutive à l’inhalation associée de poussières de silice et d’oxyde de fer, correspond à la pneumoconiose des fondeurs, des mineurs de fer et d’ocre. Il s’agit d’une pneumoconiose à poussières mixtes comme l’anthraco-silicose des mineurs de charbon avec lésions de fibrose et/ou d’emphysème s’accompagnant de retentissement fonctionnel.
Diagnostic
L’expression clinique de la sidérose pure est sans grande particularité : on peut retrouver une toux, une expectoration et une dyspnée d’effort modérée. Cette sidérose est habituellement décelée par l’imagerie, plus précocement par la tomodensitométrie que par la radiographie standard, sous la forme d’une miliaire très fine sans aspects macronodulaires ou pseudo-tumoraux. L’atteinte fonctionnelle n’est pas évidente et nécessite un bilan qui doit dépasser la simple spirographie. Le diagnostic est fait sur l’anamnèse et les anomalies radiologiques caractéristiques; éventuellement la présence de sidérophages dans l’expectoration ou le lavage broncho-alvéolaire (LBA) et l’étude anatomopathologique pulmonaire peuvent être utiles.
Dans certains cas, il s’agit, chez des soudeurs à l’arc utilisant des électrodes dont la gaine est riche en silice et silicates, d’une pneumoconiose mixte à type de sidéro-silicose avec anomalies radiologiques comportant des images pseudotumorales des sommets, apparentée à la sidérose des mineurs de fer et d’ocre. A noter que les fumées peuvent contenir d’autres substances, notamment des métaux durs.
L’expression clinique et radiologique de la sidérose mixte des mineurs de fer et d’ocre s’est progressivement modifiée en raison de l’amélioration des méthodes d’extraction et de prévention. Le tableau clinique est sans spécificité, correspondant à celui d’une broncho-pneumopathie chronique avec toux, expectoration, dyspnée d’effort et parfois douleurs thoraciques rétrosternales. L’auscultation retrouve des ronchus et des sibilances. La radiologie permet le diagnostic. Les signes caractéristiques apparaissent tardivement après 20 ans ou plus d’exposition sur une radiographie standard et surtout sur des clichés tomodensitométriques en haute résolution avec coupes millimétriques. Le plus souvent il s’agit d’images interstitielles réalisant un aspect de miliaire fine, punctiforme (p de la classification du BIT). Des masses denses conglomératives, siégeant préférentiellement dans les sommets peuvent apparaître quand l’empoussiérage est sidéro-silicotique. La tomodensitométrie décèle et précise les lésions d’emphysème. L’exploration fonctionnelle respiratoire est le plus souvent perturbée, comportant un trouble spirographique avec participation obstructive plus ou moins marquée et des anomalies des échanges gazeux. Une hypoxémie peut être présente au repos ou n’apparaitre qu’à l’effort.
L’étude anatomopathologique met en évidence une surcharge sidéroconiotique pulmonaire diffuse, sclérogène, avec emphysème péri focal important constituant de très nombreuses petites bulles réalisant un «poumon éponge» . Il n’y a ni dégénérescence scléro-hyaline, ni nodules fibrohyalins.
Evolution
Dans la sidérose mixte, l’atteinte fonctionnelle respiratoire peut aboutir au cœur pulmonaire chronique, qui, à plus ou mois longue échéance, conditionne le pronostic. En matière de complications de la maladie, la tuberculose est rare. Par contre le cœur pulmonaire chronique est une cause de mortalité du mineur de fer.
Autre élément engageant le pronostic vital, le cancer broncho-pulmonaire anormalement fréquent chez le mineur de fer sidérotique ou non. (cf. tableau n° 44 bis).
Traitement
Il n’existe pas de traitement spécifique.
Facteurs de risque
Le tabagisme, et d’autres nuisances, peuvent intervenir dans l’évolution des troubles fonctionnels.
II. Emphysème
Définition de la maladie
L’emphysème pulmonaire est une affection aiguë ou chronique caractérisée par une dilatation des espaces aériens situés en aval des bronchioles terminales et par la destruction de leurs parois et parfois aussi de celle des alvéoles. Dans le contexte du tableau 44, il s’agit d’un emphysème chronique associé à une sidérose et rentrant dans le cadre des broncho-pneumopathies obstructives chroniques (BPCO), caractérisé par une dyspnée progressive, souvent associé à une bronchite chronique et évoluant vers l’insuffisance respiratoire.
Diagnostic
L’existence d’un emphysème ne peut théoriquement être affirmée qu’au moyen d’un examen histologique qui montre un élargissement permanent et destructeur des voies aériennes distales en aval de la bronchiole terminale, sans fibrose associée et avec perte de l’architecture normale.
Dans la démarche diagnostique, on tiendra compte des éléments cliniques, radiologiques et fonctionnels :
- clinique : les tableaux réalisés peuvent être très variables, allant des signes minimes, voire même absents dans les pathologies débutantes jusqu’à l’insuffisance respiratoire chronique grave dans les pathologies évoluées. On retiendra pour le profil emphysémateux des BPCO, les caractéristiques schématiques suivantes: dyspnée assez marquée, toux dont l’apparition succède à celle de la dyspnée, expectoration rare et muqueuse, épisodes d’insuffisance respiratoire tardifs et signes de distension pulmonaire.
- radiologie : la radiographie standard peut être normale au début, ensuite pourront apparaître des signes de distension, des hyperclartés, un élargissement des artères pulmonaires et de l’ombre cardiaque. La tomodensitométrie a une plus grande spécificité et sensibilité que la radio standard, pour la détection de l’emphysème. Elle pourra déceler le plus souvent, au niveau du poumon empoussiéré, de multiples petites bulles correspondant à un emphysème focal diffus (poumon éponge).
- exploration fonctionnelle respiratoire : la mise en évidence de l’obstruction bronchique est fondamentale. Dans les formes débutantes, le VEMS peut être trouvé normal, mais il existe déjà une diminution des débits expirés à l’analyse de la relation débit-volume. Dans les formes évoluées, l’effondrement du VEMS et des débits expirés est manifeste. Pour l’American Thoracic Society, l’atteinte est considérée comme modérée pour un VEMS restant supérieur à 50 % de la théorique, moyenne pour la zone 35 à 50 % et sévère pour un VEMS inférieur à 35 % de la théorique. Il est important de mettre en évidence une distension éventuelle par l’étude des volumes qui peut objectiver une augmentation de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) du volume résiduel (VR) et de la capacité totale pulmonaire (CPT) ainsi qu’une diminution du volume inspiratoire (VI). De plus on recherchera une perturbation du transfert du monoxyde de carbone et une éventuelle hypoxémie par analyse des gaz du sang artériel.
Evolution
L’évolution «naturelle» de l’emphysème se fait vers l’insuffisance respiratoire chronique et le cœur pulmonaire chronique avec des variations importantes selon les sujets.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique de l’emphysème. On doit cependant retenir les éléments suivants :
- arrêt du tabagisme ;
- thérapeutique à visée broncho-dilatatrice et anti-inflammatoire ;
- prise en charge d’un éventuel déficit en antitrypsine ;
- traitement régulier des épisodes d’exacerbation de la maladie ;
- oxygénothérapie selon les protocoles habituels dans les BPCO ;
- programme de réhabilitation pour limiter le handicap ;
- possibilités de transplantation ou éventuellement de chirurgie de réduction de volume.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
De nombreuses études ont montré que l’exposition professionnelle aux poussières et aux gaz toxiques est un facteur favorisant la survenue d’une BPCO, avec déclin accéléré du VEMS.
Facteurs individuels
On retient habituellement le tabagisme surtout actif, la pollution atmosphérique (surtout SO2 et particules), les infections virales et bactériennes répétées et un facteur génétique, indiscutable pour le déficit en alpha1-antitrypsine mais aussi vraisemblable pour la susceptibilité à différents éléments, y compris la fumée de tabac.